Amiotrofinė šoninė sklerozė: priežastys, simptomai, gydymas

Liga "amiotrofinė šoninė sklerozė"yra sunki organinė neaiškios etiologijos patologija. Tai pasižymi apatinio ir viršutinio motoneuronų pralaimu, progresuojančiu keliu. Pabaiga su ALS (amiotrofinė šoninė sklerozė) visada yra mirtina. Toliau mes mokomės, kaip parodoma patologija ir ar yra galimybė šalinti ligą.

Bendra informacija

Aptariama amiotrofinė šoninė sklerozėnepagydoma patologija. Tai veikia centrinę nervų sistemą. Patologija taip pat turi keletą kitų pavadinimų: pavyzdžiui, Charcot liga, Louis-Gehrig. Diagnozė ne visada yra paprasta. Faktas yra tai, kad pastaruoju metu skausmo spektras žymiai padidėjo tuose ar kituose klinikiniuose pasireiškimuose, kuriems nėra patologijos kaip tokios, bet yra amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas. Šiuolaikiniai specialistai mano, kad svarbiausia užduotis yra atskirti ir išaiškinti ligos etiologiją.

Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai

Patologijos apraiškos yra visų pirma susijusios suapatinio motoneurono nugalimas. Amiotrofinė šoninė sklerozė, kurios simptomai yra atrofija, silpnumas, fascikuliacija, turi kortikos ir stuburo kanalo pažeidimų požymius. Pastarosios yra sausgyslių ir patologinių refleksų, neturinčių jutimo sutrikimų, susilpnėjimas. Tokiu atveju gali būti naudojamos kortikos-bulbaro traktatai. Tai, savo ruožtu, padės pagreitinti patologijos vystymąsi smegenų kamieno lygiu. Amyotrofinė šoninė sklerozė veikia vyresnio amžiaus žmones. Patologija nevyksta iki 16 metų.

Manifestacijos ypatybės

Pacientams, sergantiems amiotrofiniais šoniniaissklerozė, pradinėse patologijos stadijose, raumenų atrofija (progresuojantis kursas) su hiperrefleksija. Šis simptomas yra svarbiausia klinikinė apraiška. Patologija gali pradėti vystytis iš bet kokių skersinių raumens skaidulų. Amiotrofinė šoninė sklerozė gali turėti keletą formų: bulbaro, aukšta, lumbosakrinė ir gimdos kaklelio. Mirtingo rezultato priežastis, kaip taisyklė, yra kvėpavimo raumenų nugalėjimas po maždaug 3-5 metų. Amiotrofinė šoninė sklerozė turi keletą charakteringų savybių. Viena iš dažniausiai pasitaikančių progresų yra viena iš viršutinių galūnių raumenų skaidulų progresuojantis silpnumas. Paprastai jis prasideda teptuku. Kuriant proksimaliai esančius audinius, patologijos variantas yra palankesnis. Prasidėjus ligai, susijusiai su raumenų silpnumo atsiradimu teptukuose, šiame procese dalyvauja šilumos pluoštai. Valstybei pasireiškia nepakankamumas (sumažėjimas) ir nykščio opozicija. Dėl to sunku suprasti rodyklės ir nykščius, smulkios variklio valdymas sugedo. Pacientai, turintys amiotrofinę šoninę sklerozę, jaučiasi sunkiai apsirengę (mygtukų tvirtinimas) ir renkasi mažus daiktus. Su lyderio nugalėjimu yra sunkumų raštu, kasdieniame kasdieniniame gyvenime. Santykinai palanki yra lumbosakrinė forma.

Tipiškas patologijos kursas

Šiuo atveju yra stabiliProgresyvus dalyvavimas tos pačios galūnės raumenyse. Vėliau pradeda plisti į antrąją ranką prieš bambuko pluošto ar kojų pažeidimus. Amiotrofinė šoninė sklerozė gali prasidėti liežuvio, burnos, veido ar apatinių galūnių raumenimis. Tuo pačiu metu tolesni nugalėtojai "nepasiekia" su originaliais. Šiuo požiūriu trumpiausia gyvenimo trukmė yra bulbaro forma. Pacientai miršta, likę, iš tikrųjų ant kojų, nelaukdami žemų galūnių paralyžiaus.

Tolesnė plėtra

Amyotrofinė šoninė sklerozė lydiįvairūs paralyžiaus požymių deriniai (bulbar ir pseudobulbar). Tai daugiausia pasireiškia disfagija ir disartrija, o vėliau - kvėpavimo sutrikimai. Būdingas beveik visų formų patologijos požymis yra ankstyvas galvos smegenų reflekso stiprinimas. Rindamas skystą maistą, disfagija pastebima dažniau nei kietos. Šiuo atveju reikėtų pasakyti, kad pastarojo naudojimas progresuojant patologijai yra labai trukdomas. Kramtomojo raumens silpnumas, minkštas dangus pradeda pakabinti, liežuvis tampa atrofiškas ir judesiu. Amiotrofinė šoninė sklerozė pradedama lydėti nepertraukiamą seilių, anartria, srautą. Nurijus neįmanoma, padidėja aspiracinės pneumonijos tikimybė. Taip pat reikėtų pažymėti, kad spazmai (periodiniai veršelių spazmai) pastebimi visiems pacientams ir dažnai laikomi pirmuoju patologijos požymiu.

Atrofijos pasklidimas

Reikėtų pasakyti, kad to pakankaselektyvus pobūdis. Paciento rankose yra pažeistos hipotenaninės, dešimties, tarpusavio ir deltoidų raumenys. Kojose atrofija vystosi vietose, kurios atlieka galines pėdos kojas. Iš bulvarinių raumenų pažeisti minkšto gomurio ir liežuvio audiniai. Oftalminiai pluoštai yra laikomi labiausiai atspariais atrofijai.

Praktinės pastabos

Su patologija, sfinkterio sutrikimai yra reti. Vienas iš nuostabių ligos ypatybių yra ilgalaikis paralyžiuotų pacientų trūkumas. Taip pat nustatyta, kad demencija retai atsiranda patologijoje. Išimtys yra tik kelios pogrupiai: šeimos forma ir kompleksas "Parkinsonizmas-BA sklerozė-demencija". Taip pat apibūdinamos atvejai, kai vienodai įtraukiami apatiniai arba viršutiniai motoneuronai. Tokiu atveju dominuoja bet kurios zonos pralaimėjimas. Pavyzdžiui, viršutinis motoneuronas gali patirti daugiau. Šiuo atveju jie kalba apie pirminę šoninę sklerozę. Didžiausią žalą galima pastebėti apatiniame motoneuronui. Šiuo atveju jie kalba apie anterolono sindromą.

Elektromiografija

Šis metodas turi ypatingą diagnostinę reikšmętarp paraklininių patologijos tyrimo būdų. Naudojant EMG atskleidžia daug žalos priekinės ragų ląstelių (taip pat saugomi (kliniškai) raumenis) su fascikuliacija virpėjimas, pokyčius motorinių vienetų, teigiama bangos prieš įprastą greičio dauginamąja žadinimo pluošto sensorinių nervų potencialą.

Diagnostika

Norėdami atlikti patologijos nustatymo tyrimus, būtina:

• Pažeidimų neigiamas motorinių neuronų požymiai. Tai būtina, įskaitant ir EMG patvirtinimą saugomose (klinikinėse) raumenyse
• Pažeidimo viršutinio motoneurono pažeidimo simptomai progresuojant.

Kad diagnozė nebūtų būtina:

• Sphincter sutrikimai.
• Jausmų sutrikimai.
• Parkinsono liga.
• Regėjimo sutrikimai.
• BAS imituojantys apraiškas.
• Alzheimerio demencija.
• Vegetatyviniai sutrikimai.

Diagnozė patvirtinta 1 ir daugiau zonų fiksacijomis, EMG požymiais, normaliu sužadinimo spinduliu greitu jutiminiu ir judriu pluoštu. Tarp kategorijų reikėtų pažymėti:

• Patikima BAS. Kalba šiuo atveju yra apie aptiktus pažeidimo požymius apatinėje motoneuronoje ir viršutinėje trijose kūno dalyse.
• Tikėtina. Tokiu atveju yra apatinio ir motoneurono bei viršutinės abiejų kūno dalių pralaimėjimo simptomų.
• Galimas. Atskleidžiami mažesnio variklio neurono požymiai ir viršutiniai vienos kūno dalies pažeidimai arba antrojo pažeidimo požymiai 2-3 zonose. Pastaruoju atveju mes kalbame apie vienos galūnės ALS pasireiškimus, progresuojantį bulvarinio paralyžią ir pirminę formą.

Amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas

Pirmas ir vienintelis narkotikas šiandiennaudojamas patologijoje, yra agentas "Riluzol". Jis yra patvirtintas Europoje ir JAV, tačiau Rusijos Federacijoje jis nėra įregistruotas ir oficialiai negali rekomenduoti gydytojas. Vaistas netapia patologija. Tačiau tai yra vienintelis vaistas, kuris turi teigiamą poveikį pacientų gyvenimo trukmei. Vaistas "Riluzol" padeda sumažinti glutamato (vidutinio nervo sistemos tarpininko) koncentraciją, atsiradusią nervinio impulso pratekėjimo metu. Šio junginio perteklius, nustatytas stebėjimų metu, sunaikina nugarkaulio ir smegenų neuronus. Remiantis klinikinių tyrimų rezultatais, nustatyta, kad žmonės, kurie vartojo vaistus, vidutiniškai gyveno 2-3 mėnesius ilgiau nei vartojo placebą.

Antioksidantai

Ši klasė maistinių junginių padedakad išvengtumėte žalos, galinčios sukelti laisvą radikalą. Yra nuomonė, kad žmonės su amiotrofine šonine skleroze gali būti labiau linkę į jų neigiamą poveikį. Šiandien atliekami tyrimai, skirti nustatyti ir aptikti teigiamą papildų, kurių sudėtyje yra antioksidantų, poveikį. Kai kurie šių vaistų, kurie išlaikė testą, nepasireiškė jų veiksmingumo.

Kartu vartojamas gydymas

Įvairi veikla palengvina gyvenimąpacientams, kad jis būtų patogesnis. Visų pirma kalbame apie atsipalaidavimą. Manoma, kad refleksologija, aromaterapija ir masažas prisideda prie streso pašalinimo ir sumažina nerimą, raumenų atpalaidavimą, limfos normalizavimą ir kraujotaką. Tokios procedūros padeda atsikratyti skausmo dėl endogeninių skausmą malšinančių vaistų, pagamintų pačios įstaigos, ir endorfinų sintezės. Tas pats ar tas vaistas ar bet kokia procedūra turi būti rekomenduojama gydytojui. Su amiotrofine šonine skleroze savanoriškas gydymas nerekomenduojamas.